Alternerende
Hemiplegi ”AHC”
med Peter
Uldall
Jan. 2009
Forekomst: 1 per 1 million?
I Danmark: 8-15 børn?
Første gang beskrevet i 1971.
Diagnosekriterier:
1) Start
før 18 mdr. alderen
2) Gentagne episoder af hemiplegi
3) Gentagne episoder af bilateral hemiplegi
4) Andre paroxystiske episoder:
a. dystoni
b. nystagnus
c. strabismus
d. dyspnoe
e. andre autonome episoder
5. Symptomer forsvinder ved søvn, starter igen
ved opvågning efter 10-20 min. i langvarige anfald.
6. Forsinket udvikling, neurologiske handicap f.eks.
Ataxi.
7. Ingen kendt anden sygdom tilstede f.eks. MR-skan.
normal.
Typiske tilfælde: 1 + 2 + 3 + 7 er
nok til
diagnose. Lette tilfælde er beskrevet.
Andre
følgetilstande
Epilepsi 50% oftest sen debut.
Adfærdsproblemer: 1) ADHD
2) udadreagerende adfærd
3) tangshandlinger (OCD)
Indlæringsproblemer
Motorisk: Spastisitet, ataxi og nedsat kraft.
Anfaldsepisoderne
Alvorlige/indlæggelse? Især i
starten.
Bilateral hemiplegi:
- Problemer med fødeindtagelse (Bulbær parese)
- Vejrtrækningsproblemer
- Lungebetændelse (evt. røntgen af lunger)
Epilepsi langvarig, ses ikke sjældent.
Forældre ved bedst hvad der skal gøres efter et stykke
tid mht. indlæggelse.
Diagnose
Oftest sent – svært fordi:
1) hemiplegi debuterer sent
2) ”epilepsi med Todds parese” ligner hemiplegitilfældene
3) Ingen diagnostisk test
Årsag
Ukendt!
Migrænevariant? (47% har migræne i familien)
Bevægelsessygdom?
Form for epilepsi?
Mitochondriesygdom?
Karsygdom?
Genetisk
Ion-kanal sygdom
(proteinkomplekser).
Andre episodiske sygdomme (f.eks. Epilepsieller bevægesygdomme er
Ion-kanalsygdomme).
Meget lav risiko for gentagelse, men AHC barn
har 50% sandsynlighed for at få et barn med AHC.
Socialt
1) Svært
med episoderne – institution – forældrefri?
2) Special støtte under episoder og f.eks. Kørestol
3) Fødeindtagelse under episode. Udnytte de
første vågne 20 min.
Efter opvågning, især væske
vigtig. I nogle tilfælde PEG-sonde
nødvendig. Diætist
kontakt kan være vigtig.
Behandling
Forebyggelse:
Provokerende faktorer (80% har rapporteret dette):
Stress – fysisk – psykisk
Varme – kulde
Infektioner
Tvillingeundersøgelse:
Sandsynligheden for at få et anfald 13%.
Sandsynligheden for at den anden tvilling starter anfald samme
dag = 54%.
Sandsynligheden for at en tvilling starter et anfald når bror
ikke har anfald 7%.
Medicinsk
behandling
1) Akut,
ofte ved prodromer som træthed og gaben.
Forsøger at få barnet til at sove, evt.Stesolid eller
Epistatus (Bukal Midazolam).
Melatonin effekt efter 20
min.
Smerter under anfald?
Panodil/Paracetamol
2) Forebyggende:
a. Flunarizin (Sibelium), mere end 50% fik kortere
varighed, 25% fik færre anfald.
Dosis 5-20 mg/dgl.
b. Aripiprazole
c. Topiramate
d. Memantine (EBIXA)
e. Amantadin
f. Verpamil (Isoptin)
Epilepsi:
EEG oftest normal mellem anfaldene.
Anfaldene som fokal motoriske (EPC).
Krampeanfald ofte svært at behandle!
Motorisk:
Fysioterapi
Kontrol
Evt. ortopædkirurg
Sygdomsfaser:
1. Første levemåned til første leveår
a. okulære – unilateral
nystagnus 30 sek. til 3 min.
b. dystone anfald (ligner
epilepsi)
c. evt. pareser
2. 1-5 år
Pareser hemi og bilaterale
pareser, varer dage/uger, få til 20 anfald
per måned.
Choreathetotiske
bevægelser.
3. 6 år og fremefter
Pareser og dystoni, men
sjældnere. Præget af mere blivende
handicap.
Få kan klare normal
skolegang uden ekstrahjælp.
Lette
førløbsformer
Benign nokturen AHC:
Start 3 mdr. – 33 mdr.
Om natten: Græder, savler, bliver slap og svag varer
3-10 min.
15 mdr. alderen
Om natten:Anfald med
slaphed i den ene side evt. bilateralt, varer
5-20 min.
4 års alderen:
1-2 anfald per år,
langsomt færre anfald.
7 års alderen:
Stop.
Normal udvikling, især drenge.
